Elocta 3000ie Pdr+solv Voor Opl Inj 1

Hemofilie A

Behandeling en profylaxe van bloedingen bij patiënten met hemofilie A (aangeboren factor VIII-deficiëntie).

4.8 Undesirable effects Summary of the safety profile Hypersensitivity or allergic reactions (which may include angioedema, burning and stinging at the infusion site, chills, flushing, generalised urticaria, headache, hives, hypotension, lethargy, nausea, restlessness, tachycardia, tightness of the chest, tingling, vomiting, wheezing) have been observed rarely and may in some cases progress to severe anaphylaxis (including shock). Development of neutralising antibodies (inhibitors) may occur in patients with haemophilia A treated with factor VIII, including with ELOCTA. If such inhibitors occur, the condition will manifest itself as an insufficient clinical response. In such cases, it is recommended that a specialised haemophilia centre be contacted. Tabulated list of adverse reactions The Table 2 presented below is according to the MedDRA system organ classification (SOC and Preferred Term Level). Frequencies of adverse reactions are based on clinical studies with a total of 379 patients with severe haemophilia A, of which 276 were previously treated patients (PTPs) and 103 were previously untreated patients (PUPs). See section 5.1 for additional details on the clinical studies. Frequencies have been evaluated according to the following convention: very common (≥1/10); common (≥1/100 to <1/10); uncommon (≥1/1,000 to <1/100); rare (≥1/10,000 to <1/1,000); very rare (<1/10,000), not known (cannot be estimated from the available data). Within each frequency grouping, adverse reactions are presented in order of decreasing seriousness. Table 2: Adverse reactions reported for ELOCTA in clinical trials1 MedDRA System Organ Class Adverse reactions Frequency category1 Blood and lymphatic system disorders FVIII inhibition Uncommon (PTPs)2 Very common (PUPs)2 Nervous system disorders Headache Uncommon Dizziness Uncommon Dysgeusia Uncommon Cardiac disorders Bradycardia Uncommon Vascular disorders Hypertension Uncommon Hot flush Uncommon Angiopathy4 Uncommon Respiratory, thoracic, and mediastinal disorders Cough Uncommon Gastrointestinal disorders Abdominal pain, lower Uncommon Skin and subcutaneous tissue disorders Papular rash Common (PUPs)3 Rash Uncommon Musculoskeletal and connective tissue disorders Arthralgia Uncommon Myalgia Uncommon Back pain Uncommon Joint swelling Uncommon General disorders and administration site conditions Device related thrombosis Common (PUPs)3 Malaise Uncommon Chest pain Uncommon Feeling cold Uncommon Feeling hot Uncommon Injury, poisoning, and procedural complications Procedural hypotension Uncommon PTPs = previously treated patients, PUPs = previously untreated patients. 1 ADRs and frequency are based on occurrence in PTPs only, unless otherwise noted. 2 Frequency is based on studies with all FVIII products which included patients with severe haemophilia A. 3 ADRs and frequency are based on occurrence in PUPs only. 4 Investigator term: vascular pain after injection of ELOCTA.

Eerder behandelde volwassenen

BEHANDELING NAAR BEHOEFTE

BLOEDINGSEPISODES/CHIRURGISCHE INGREPEN

KINDEREN < 12 JAAR

ADOLESCENTEN VAN 12 JAAR EN OUDER

Toedieningswijze

• De dosering en de duur van de substitutietherapie zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de plaats en de ernst van de bloeding en van de klinische toestand van de patiënt.
• Monitoring a.h.v. stollingsanalyse (factor VIII-activiteit in plasma).
• Vereiste eenheden = lichaamsgewicht (kg) x gewenste factor VIII-toename (%) (IE/dl) x 0,5 (IE/kg per IE/dl)
• Hemartrose, spierbloeding of orale bloeding in een vroeg stadium:
• • Vereiste factor VIII-waarde: 20-40 % (IE/dl).
  • Doseringsfrequentie: elke 12 tot 24 uur (doseringsinterval kan verlengd worden tot 36u).
  • Duur van behandeling: herhalen gedurende ten minste 1 dag, tot de bloedingsepisode zoals aangegeven door pijn is verdwenen of genezing is bereikt.
• Grotere hemartrose, spierbloeding of hematoom:
• • • Vereiste factor VIII-waarde: 30-60 % (IE/dl).
    • Doseringsfrequentie: elke 12 tot 24 uur (doseringsinterval kan verlengd worden tot 36u).
    • Duur van behandeling: gedurende 3-4 dagen of langer herhalen tot pijn en acute invaliditeit zijn verdwenen.
  • Levensbedreigende bloedingen:
  • • Vereiste factor VIII-waarde: 60-100 % (IE/dl).
    • Doseringsfrequentie: elke 8 tot 24 uur.
    • Duur van behandeling: herhalen tot de toestand niet meer levensbedreigend is.
  • Kleine operatie, waaronder tandextractie:
  • Vereiste factor VIII-waarde: 30-60 % (IE/dl).
  • Doseringsfrequentie: elke 24 uur.
  • Duur van behandeling: herhalen gedurende ten minste 1 dag, tot genezing is bereikt.
• Grote chirurgische ingrepen:
• • Vereiste factor VIII-waarde: 80-100 % (IE/dl).
  • Doseringsfrequentie: elke 8 tot 24 uur.
  • Duur van behandeling: volgens als nodig herhalen tot adequate wondgenezing, vervolgens behandeling gedurende ten minste nog eens 7 dagen voortzetten om een factor VIII-activiteit van 30% tot 60% (I.E./dl) te handhaven.

  LANGDURIGE PROFYLAXE

  • Aanbevolen dosering: 50 I.E./kg elke 3 tot 5 dagen.
  • Dosisbereik: 25 tot 65 I.E./kg afhankelijk van de respons van de patiënt.
  • Bij jongere patiënten kunnen kortere doseringsintervallen of hogere doses nodig zijn.

  Eerder behandelde kinderen

• De dosering en de duur van de substitutietherapie zijn afhankelijk van de ernst van de factor VIII-deficiëntie, de plaats en de ernst van de bloeding en van de klinische toestand van de patiënt.
• Monitoring a.h.v. stollingsanalyse (factor VIII-activiteit in plasma).
• Mogelijk frequentere of hogere doses vereist.
• Zie dosisaanbevelingen voor volwassenen.
• IV injectie over een periode van enkele minuten.
• Max. toedieningssnelheid: 10 ml/min.
• Reconstitutie:
• Los het gelyofiliseerde poeder op met het meegeleverde oplosmiddel (water voor injecties) in de voorgevulde spuit.
• Gebruik hiervoor de steriele adapter voor de injectieflacon.
• Zwenk voorzichtig met de injectieflacon totdat al het poeder is opgelost.
• De gereconstitueerde oplossing moet helder tot bijna doorschijnend en kleurloos zijn.
• Als het product na reconstitutie niet binnen 6 uur wordt gebruikt, moet het worden weggegooid.